Atlas of Neuromuscular Diseases : A Practical Guideline

Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Tools . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Cranial nerves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Olfactory nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Optic nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Oculomotor nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Trochlear nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43 Trigeminal nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Abducens nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Facial nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 Acoustic nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Vestibular nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64 Glossopharyngeal nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Vagus nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Accessory nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 Hypoglossal nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 Cranial nerves and painful conditions – a checklist . . . . . . . . . . . . . . . 80 Cranial nerve examination in coma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81 Pupil . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 Multiple and combined oculomotor nerve palsies . . . . . . . . . . . . . . . . 84 Plexopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Cervical plexus and cervical spinal nerves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Brachial plexus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 Thoracic outlet syndromes (TOS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Lumbosacral plexus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Radiculopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Cervical radiculopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 Thoracic radiculopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 Lumbar and sacral radiculopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 Cauda equina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137 Mononeuropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Mononeuropathies: upper extremities . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 Axillary nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 Musculocutaneous nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Median nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 Ulnar nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 Radial nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Digital nerves of the hand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Contents VIII Mononeuropathies: trunk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Phrenic nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 Dorsal scapular nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180 Suprascapular nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182 Subscapular nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Long thoracic nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186 Thoracodorsal nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Pectoral nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191 Thoracic spinal nerves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 Intercostal nerves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Intercostobrachial nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196 Iliohypogastric nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 Ilioinguinal nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Genitofemoral nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201 Superior and inferior gluteal nerves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202 Pudendal nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204 Mononeuropathies: lower extremities . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 Obturator nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 Femoral nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 Saphenous nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 Cutaneous femoris lateral nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 Cutaneous femoris posterior nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 Sciatic nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222 Peroneal nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226 Tibial nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 Tarsal tunnel syndrome (posterior and anterior) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 Anterior tarsal tunnel syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236 Sural nerve . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 Mononeuropathy: interdigital neuroma and neuritis . . . . . . . . . . . . . . 239 Nerves of the foot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 Peripheral nerve tumors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243 Polyneuropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 Metabolic diseases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 Diabetic distal symmetric polyneuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253 Diabetic autonomic neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256 Diabetic mononeuritis multiplex and diabetic polyradiculopathy (amyotrophy) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258 Distal symmetric polyneuropathy of renal disease . . . . . . . . . . . . . . . . 260 Systemic disease Vasculitic neuropathy, systemic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 262 Vasculitic neuropathy, non-systemic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 Neuropathies associated with paraproteinemias . . . . . . . . . . . . . . . . . 266 Amyloidosis (primary) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 Neoplastic neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271 Paraneoplastic neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273 Motor neuropathy or motor neuron disease syndrome . . . . . . . . . . . . . 276 IX Infectious neuropathies Human immunodeficiency virus-1 neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 278 Herpes neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 Hepatitis B neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282 Bacterial and parasitic neuropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284 Inflammatory Acute motor axonal neuropathy (AMAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288 Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN) . . . . . . . . . . . . 289 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP, Guillain- Barre syndrome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) . . . . . . . 292 Demyelinating neuropathy associated with anti-MAG antibodies . . . . 295 Miller-Fisher syndrome (MFS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296 Nutritional Cobalamin neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 Post-gastroplasty neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 Pyridoxine neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 Strachan’s syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 Thiamine neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 Tocopherol neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303 Industrial agents Acrylamide neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 304 Carbon disulfide neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305 Hexacarbon neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306 Organophosphate neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307 Drugs Alcohol polyneuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 Amiodarone neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 Chloramphenicol neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Colchicine neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312 Dapsone neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 Disulfiram neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314 Polyneuropathy and chemotherapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 Vinca alkaloids . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 Platinum-compounds (cisplatin, carboplatin, oxaliplatin) . . . . . . . . . . . 317 Taxol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 Metals Arsenic neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 Mercury neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 Thallium neuropathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 Hereditary neuropathies Hereditary motor and sensory neuropathy type 1 (Charcot-Marie-Tooth disease type 1, CMT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324 Hereditary motor and sensory neuropathy type 2 (Charcot-Marie-Tooth disease type 2, CMT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327 X Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP) . . . . . 329 Porphyria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Other rare hereditary neuropathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333 Neuromuscular transmission disorders and other conditions . . . . . . . 335 Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337 Drug-induced myasthenic syndromes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 LEMS (Lambert Eaton myasthenic syndrome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Botulism . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 Muscle and myotonic diseases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357 Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359 Polymyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 Dermatomyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 365 Inclusion body myositis (IBM) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 368 Focal myositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370 Connective tissue diseases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372 Infections of muscle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 375 Duchenne muscular dystrophy (DMD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380 Becker muscular dystrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Myotonic dystrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385 Limb girdle muscular dystrophy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Fascioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHMD) . . . . . . . . . . . . . 396 Distal myopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 400 Congenital myopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 Mitochondrial myopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 409 Glycogen storage diseases . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 Defects of fatty acid metabolism . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 417 Toxic myopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420 Critical illness myopathy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 423 Myopathies associated with endocrine/metabolic disorders and carcinoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425 Myotonia congenita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428 Paramyotonia congenita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431 Hyperkalemic periodic paralysis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433 Hypokalemic periodic paralysis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Motor neuron disease . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439 Amyotrophic lateral sclerosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441 Spinal muscular atrophies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 Poliomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447 Bulbospinal muscular atrophy (Kennedy’s syndrome) . . . . . . . . . . . . . 451 General disease finder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 Subject index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 469